小儿牙本质生长不全综合征
概述：牙本质生长不全综合征(dentinogenesis imperfecta syndrome)又称牙
釉质发育不全综合征(hypoplastic teeth enamel syndrome)、棕色牙综合征(brown teeth synodrome)、凹陷牙(pitted teeth)、Capdepone综合征、Stainton综合征等。是一种常染色体显性遗传性疾病。根据本症的特殊和形态学改变而命名为牙本质不全综合征等。
流行病学
流行病学：早在1892年Stainton即以天冠牙(crownless teeth)为题报道过本病征之后，Capdepont也报道过，直到1960年Zellner详细描述了本病征。临床较为常见。
病因
病因：本病征为常染色体显性遗传性疾病。
1.全身营养失调节 特别是钙、磷、维生素A、维生素D、维生素C的失调。
2.全身或局部感染 高热或代谢病、小儿麻疹、猩红热、乳牙根尖周炎症。
3.遗传因素。
发病机制
发病机制：本症因牙釉质和本质发育不良所造成，生后疾病即已形成。病理学检查可见牙根细长、髓腔小、牙质硬度明显减低、结构破坏，但龋孔少见。
临床表现
临床表现：本病征累及乳齿与恒齿，这些表现在出生后长牙时即可出现。牙齿较小，呈半透明状，色泽棕黄或橙黄。质地脆弱，容易折断，但无松动现象。全部或大部分牙齿可逐渐被磨短，甚至与牙龈平而相齐，受累牙齿的牙龈显得很坚硬。局部软组织肿胀但无疼痛和溢脓、出血现象。
1.轻症 釉质形态正常，无实质性缺损，釉质呈白垩色不透明，表面疏松粗糙，有时呈黄褐色。
2.重症 釉质实质性缺损 牙齿表面有带状或窝状的凹陷，变色呈白垩色或黄褐色，严重者无釉质形成或牙冠形态改变或缩小。
3.由全身性因素引起者 由全身性因素造成的
釉质发育不全，左右同名牙对称，同时期发育牙同时受累。
并发症
并发症：可伴有颌骨或骨不全，可影响咀嚼功能，易发生
龋齿。
实验室检查
实验室检查：实验室一般检查无特殊发现，必要时做病理检查。
其他辅助检查
诊断
诊断：一般根据临床表现即可做出诊断，病牙拔除做病理学检查则可以确诊。
鉴别诊断
鉴别诊断：诊断过程中，因本病征有牙龈软组织肿胀须与齿槽脓肿相鉴别。
治疗
治疗：治疗可从修补坏牙着手，进而拔除病牙，直至安装满口或部分义齿。
1.可不作处理 釉质钙化不良或只有很表浅的小陷窝，可不作处理。
2.缺损严重者 可做光敏树脂或树脂冠修复。
预后
预后：本病征主要侵犯牙齿和周围软组织，坏牙存在对咀嚼消化等稍有影响外，对生命和寿命无严重影响。
预防
预防：重视母孕期营养，做好各种孕期保健和儿童保健工作，增强体质，防止感染。防治钙、磷、维生素A、维生素D、维生素C的缺乏性疾病等。
